Le sarcome d'Ewing intracrânien et spinal sans atteinte osseuse est une tumeur rare, avec peu de patients rapportés et aucun protocole thérapeutique standardisé. Cette étude rétrospective multicentrique française analyse les caractéristiques cliniques, les options thérapeutiques et les schémas de rechute dans une cohorte traitée entre 1999 et 2024. L’objectif est d’identifier des facteurs de risque, d’évaluer l’intérêt de l’irradiation prophylactique craniospinale et de fournir des données pour élaborer des recommandations. Les variables incluent l’âge, les marqueurs tumoraux, les traitements et la survie. Les résultats pourraient guider une meilleure prise en charge de ces cas rares.
Centres participants et sources des données :
HFME Lyon - CHU de Lille - Institut Curie - Hôpital Cochin - Institut Gustave Roussy – La Timone - Marseille APHM - CHU de Nancy - CHU de Montpellier Arnaud de Villeneuve
[Modifications au 08/08/2025] :
HFME Lyon - Centre Oscar Lambret Lille - Institut Curie Paris - Hôpital Cochin Paris - CHU de Nancy - CHU Arnaud de Villeneuve de Montpellier - Institut Bergonié Bordeaux - Centre Antoine Lacassagne Nice - CHRU Nancy Hôpitaux de Brabois
Utilisation des plateformes NETSARC et RENOCLIP pour découverte des cas.
Centre Léon Bérard
Enfants et adultes avec un diagnostic de sarcome d’Ewing ou Ewing-like intracrânien et spinal primaire sans atteinte osseuse (à l’exclusion des sarcomes BCOR).
Patients traités dans des centres médicaux français entre 1999 et 2024
Exécution d’une mission d’intérêt public (lutte contre le cancer)
Internes au CLB :
Onco-pédiatres et un radiologue participant à la recherche.
Statisticiens habilités.
2 ans après la publication scientifique puis archivage sur un support distinct pour une durée conforme à la réglementation en vigueur