Le traitement des données s’intègre dans un projet de recherche à caractère d’intérêt public portant sur la description rétrospectivement des caractéristiques cliniques, biologiques et chirurgicales, du traitement adjuvant et des complications des patients atteints de lymphomes B matures abdominaux avec prise en charge chirurgicale initiale.
Les lymphomes B matures représentent 60 % des lymphomes non-Hodgkinien chez l’enfant et l’adolescent. Parmi eux, les lymphomes de Burkitt représentent 30 à 50% des lymphomes de l’enfant. Le diagnostic est histologique et se fait par une biopsie. En France, l’évaluation du stade de la maladie repose sur la classification de Rosolen basée entre autres sur le nombre de sites envahis, les résultats d’une éventuelle résection chirurgicale initiale, l’envahissement du système nerveux central et l’infiltration médullaire.
Néanmoins, le diagnostic n’est pas toujours aisé et ce type de lymphome peut avoir une présentation clinique peu évidente avec perforation digestive initiale, compression des voies urinaires avec insuffisance rénale aigue obstructive ou détection d’une masse intracérébrale sur diplégie faciale par exemple. Il peut être ainsi source d’errance diagnostique dans certains cas, aboutissant à une chirurgie d’exérèse initiale pas toujours indiquée et parfois mutilante. A l’inverse, dans d’autres cas, un geste chirurgical de sauvetage est nécessaire devant l’urgence vitale du tableau clinique, notamment lors d’une perforation digestive.
La gestion post-opératoire d’une résection chirurgicale lymphomateuse n’est par contre jamais évidente, en raison de l’indication urgente d’une chimiothérapie post-opératoire source d’une immunodépression profonde et rapide. Le risque de complications infectieuses est majeur dans ce cas aboutissant à des décalages de cures de chimiothérapies afin de limiter la toxicité mais avec un potentiel risque de rechute. Le type de chirurgie et les suites opératoires immédiates semblent avoir leur importance quant à la gestion des soins de support et la gestion de la chimiothérapie adjuvante.
Etant donnée la chimio-sensibilité de ces lymphomes B matures, il est légitime de réfléchir à la place de la chirurgie initiale, ainsi qu’à ses indications et ses modalités, en fonction du tableau clinique et radiologique.
Le projet que nous proposons ici vise à faire un état des lieux de la prise en charge des enfants avec un lymphome B mature (Burkitt ou DLBCL) abdominal ayant eu une prise chirurgicale initiale entre 2001 et 2013 et traité dans le protocole LMB 2001. Nous proposons de décrire les caractéristiques cliniques et biologiques des lymphomes avant la chirurgie, le type de chirurgie et la gestion post-opératoire immédiate, à moyen et long terme, le traitement adjuvant post-chirugical (type de chimiothérapie, délai d’instauration), la morbidité à court terme liée à la chirurgie et les potentielles majorations de toxicité chimiothérapique ultérieure, d’analyser les EFS et OS de façon globale puis selon le stade du lymphome, l'âge, le type de chirurgie initiale (cœlioscopie ou laparotomie), les suites post-opératoires immédiates (rétablissement digestif initial, dérivation transitoire, mise en place de lames et autres) et le délai d’instauration de la chimiothérapie, et de décrire la morbidité à long terme sur les plans général, digestif, en fonction du stade lymphomateux, du type de chirurgie et de la gestion chimiothérapique post-opératoire.
Au total, notre étude devrait permettre de faire un réel état des lieux des pratiques en France concernant la prise en charge chirurgicale initiale des lymphomes B matures abdominaux de 2001 à 2013 et d’identifier les éléments permettant une meilleure prise en charge de ce type de patients.
